Eine Überprüfung des hereditären Anämien für den Arzt-Assistenten-Prüfung

Der Arzt-Assistent Prüfung (PANCE) kann die Sie über zwei grundlegende erblichen Ursachen von Anämien: Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase (G6PD) -Mangel und Sichelzellenanämie. Machen Sie sich mit den Grundlagen von diesen.

G6PD-Mangel

G6PD-Mangel in dem ein erblicher Zustand der Körper genügend Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase zur Herstellung von nicht in der Lage ist. Es betrifft Millionen von Menschen auf der ganzen Welt, vor allem Afro-amerikanische Männer und Menschen aus mediterranen Abstammung.

Die meisten Kinder mit G6PD-Mangel haben keine Symptome, bis ihre Körper auf bestimmte Auslöser oder oxidativen Belastungen ausgesetzt sind. Für die PANCE, beachten Sie die Auslöser: Sulfa Antibiotika, bakterielle und virale Erkrankungen und bei der Behandlung von Malaria verwendet Medikamente, einschließlich Primaquin Phosphat (Primaquine) und Dapson.

Hier ist, wie G6PD-Mangel zu erkennen:

  • Die Diagnose beruht auf einer hohen klinischen suspicion- Tests können den Grad der Enzymaktivität zu bewerten, aber sie können auch falsch-negative Ergebnisse ergeben.

  • Sie können Heinz-Körper auf einem peripheren Abstrich zu sehen.

Die Behandlung besteht in der säumige Trigger zu entfernen und nach Bedarf Transfundieren.





Sichelzellenanämie

Sichelzellenanämie bewirkt, dass der Körper Blutzellen zu bilden, die # 147-Sichel geformt # 148- in Zeiten körperlicher Belastung. Beispiele können sauerstoffarme Staaten wie Hypoxämie und Lungenentzündung sowie Infektionen und Dehydration umfassen. Die Sichelzellkrankheit betrifft vor allem Menschen afrikanischer Abstammung, sondern kann auch die Menschen der indischen und mediterranen Erbes beeinflussen.

Wenn Sie haben Sichelzellanlage, Sie sind ein Träger - Sie ein Gen für Sichel Hämoglobin und ein normales Gen geerbt haben, so dass Sie eines der Symptome der Sichelzellkrankheit nicht entwickeln wird. Menschen, die die Sichelzellanlage haben müssen genetische Beratung zu unterziehen, an ihre Kinder bewusst zu sein, ihr Risiko, die Sichel-Gen zu übergeben.

Hier sind einige Aspekte der Sichelzellenkrankheit bewusst zu sein:

  • Sichelzellenanämie ist durch schmerzhafte Sichelzellkrisen, persistent Anämie und Schäden an Organen des Körpers, einschließlich Herz, Lunge, Nieren und Knochen gekennzeichnet. Knocheninfarkten und Femurkopfnekrose sind langfristige Knochen Folgen der Sichelzellenkrankheit.

  • Sichelzellen crisiscan gefäßverschließenden Krise, aplastische Krise, Sequestrierung Krise und hämolytische crisis.An Folge umfassen kann 5 bis 7 Tage dauern.

    Sichelzellenkrise medizinischen Zustand ist eine lebensbedrohliche. Gemeinsame Fällmittel sind Infektionen, jede Lungen Prozess, Hypoxämie und Volumenmangel Zustände wie Durchfall verursacht. Es kann in die Lunge (akute Brust-Syndrom), die Nieren (Niereninfarkt) beeinflussen und Knochen (Knocheninfarkt). Die Behandlung besteht aus Sauerstoff, aggressive Feuchtigkeit, Schmerzmanagement und Folsäure-Supplementierung. Austauschtransfusionen können auch erforderlich sein.

  • Die Sichelzellkrankheit kommt in verschiedenen Arten, einschließlich Hämoglobin der roten Blutkörperchen. Hämoglobinelektrophorese können die Art der Sichelzellen bestätigen.

  • Menschen mit Sichelzellenkrankheit benötigen chronische Nahrungsergänzung mit Folsäure.

  • Menschen, die Sichelzellkrankheit haben, sind mit einem Risiko für rezidivierende Infektionen, vor allem aus verkapselten Organismen, aufgrund von Problemen mit opsonization. Daher müssen Menschen, die Sichelzellkrankheit haben up-to-date mit Immunisierungen zu halten, insbesondere die Pneumokokken-Impfung. Aufgrund der wiederkehrenden Knocheninfarkte sind diese Patienten auch mit einem Risiko für Osteomyelitis.

Bei einem Patienten mit Sichelzellenkrankheit, die sich aus folgenden bakteriellen Mitteln eine häufige Ursache von Osteomyelitis ist?

(A) Staphylococcus
(B) Shigella
(C) E. coli
(D) Salmonellen
(E) Streptococcus

Die Antwort ist Wahl (D). Menschen mit Sichelzellenkrankheit und Salmonellen sehr anfällig für Knocheninfektionen. Von den anderen Optionen, Staph und Strep sind auch Gram-positive Organismen, die Osteomyelitis führen kann.


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